Alt om Guillain-Barré Syndrom: Om skadevirkningerne og GBS typerne baseret på dem.

GBS er en autoimmun sygdom
Sædvanligvis genkender immunsystemet kroppen som 'sig selv' og reagerer ikke imod den. Den angriber kun fremmede materialer og invaderende organismer.
Imidlertid kan genkendelsesmekanismen blive forstyrret, hvorefter kroppen 'angriber sig selv' og forårsager skader. Den resulterende sygdom kaldes for en autoimmun sygdom. Af eksempler på autoimmune sygdomme kan nævnes gigt, nogle typer diabetes m.fl.

I tilfældet Guillain-Barré syndrom angriber kroppens immunsystem det perifere nerve system (forklares forneden).

Der er mange ubekræftede teorier om, hvorfor immunsystemet pludselig angriber nerverne. En af dem går ud på, at organismen bliver forvirret eller at nervecellerne bliver påvirket. F.eks. af det virus der forårsager den forudgående infektion. Disse nerveceller opfattes herefter som fremmedlegemer af immunsystemet, som angriber dem.

Tilstanden er midlertidig i GBS. Efter et stykke tid kommer immunsystemet sig sædvanligvis og angrebet holder op, hvorefter patienten gradvis bliver helbredt.

Perifere nerver angribes
Kun det perifere nervesystem angribes, og GBS kaldes derfor for 'perifere neuropati'. Hjernen er IKKE angrebet, selv hos patienter der er fuldstændig lammet.

Det perifere nervesystem udgøres af alle nerver, undtagen hjernen og rygmarven. Dvs. kranienerverne (undt. I og II) samt spinale nerverne (sensoriske, motor, autonomiske, samt blandede). Læs mere om immunsystemet under 'Links' forneden.

Det perifere nervesystem bærer signalerne fra hjernen og rygmarven til, og fra, musklerne, organerne og huden. Nerverne kan, afhængig af deres funktion, yderligere deles op i motoriske, sensoriske og autonome perifere nerver. Patientens symptomer svarer til hvilke nerver der angribes.

Når det midlertidigt forstyrret immunsystem går til angreb mod patientens nerveceller, bliver disse beskadiget på forskellige måder (beskrives forneden). Samtidig påvirkes deres funktion, hvilket kan medføre progressiv muskelsvækkelse, føleforstyrrelser og akut lammelse. Det kan sammenlignes med en kortslutning i kroppens nervesystem. Læs mere herom under 'Symptomer'.

GBS typer baseret på skader
Man kan opdele GBS i typer baseret på virkningen. Hvis myelinskeden (aksonens isolering) bliver beskadiget eller ødelagt, bliver nervesignalerne nedsat eller forstyrret. Denne type betændelse hedder den demyeliniserende type, og processen hedder primary demyelination.

I den aksonale type bliver selve aksonen ødelagt f.eks. i patienter med en meget voldsom betændelsesfase (se 'Sygdomsforløb'). Processen hedder secondary demyelination. Dør aksonen, blokeres nervesignalet, idet det ikke kan blive ledt videre.
Den aksonale type forekommer hyppigst efter forudgående diarré. Den kan i mange tilfælde medføre den dårligste prognose, idet aksoner kun regenererer langsomt, mens myelinskeden heler hurtigere. Der findes dog varianter af denne aksonale type, som har en bedre prognose.

I blandingstypen bliver både aksoner og myelin ødelagte. Man mener f.eks. at langvarig lammelse hos nogle GBS patienter skyldes varige mén i både aksoner og myelinskeder.

Perifere nerver og spinale nerverødder er meste udsatte for demyelination, men også kranienerverne kan angribes.

Nervernes isolering ødelægges
Når immunsystemets angreb på de perifere nerveceller er rettet mod myelinet, ses følgende kædereaktion:

Immunsystemet producerer specielle proteiner som kaldes antistoffer eller immunoglobuliner (Ig). De dannes som en reaktion på tilstedeværelse af fremmede partikler i kroppen, som kaldes smittestoffer eller antigener. Hvert antistof er specifikt rettet mod et bestemt smitstof, og når de to møder hinanden, bindes de sammen, og en række reaktioner går igang. Se diagram. Hos GBS patienter dannes antistoffer mod myelin, som cirkulerer i blodet.

Myelin findes ved nerveceller.
Nervecellerne består af bundter af lange, tynde forlængelser, som hedder aksoner. Signalerne imellem nervecellerne ledes gennem aksoner, fra den ene ende af nervecellen til den anden, i form af kemiske impulser. Jo flere aksoner i nerven, desto kraftigere signal der kan transmitteres.

Længdesnit af en akson og dens myelinskede. Aksonen er en del af nervecelle 1 som strækker sig mod nervecelle 2.
Se tværsnit af myelinskeden.

Myelin dækker ikke aksonen i et kontinuerligt rør, som plastik på en elektrisk ledning. Den optræder snarere som lange perler på en snor med mellemrum imellem perlerne (se figuren foroven).
Mellemrummene kaldes for Ranvier indsnævringer. Uden den beskyttende myelinlag er aksonen blottet i disse mellemrum og er således sårbar overfor angreb.
Signaler bliver bremset en smule ved Ranvier indsnævringerne, så jo flere der er på en strækning, desto langsommere ledes signalet. Dette har betydning for GBS-patienter, idet man mener at der dannes et øget antal af Ranvier indsnævringer i reparerede nerveskeder.

Antistofferne mod myelin der dannes i GBS-patienten cirkulerer i blodet. De finder myelin, som de angriber og destruerer ved hjælp af de hvide blodlegemer. Det skaber en betændelseslignende tilstand i de pågældende nerver, som udskiller kemikalier. Kemikalierne påvirker Schwann cellerne, som er dem der producerer fedstoffer til brug i myelinproduktion. Når de påvirkes, nedsættes deres produktion, nogle af dem kan endda dø. Det nedsætter myelin produktionen, samtidig med at eksisterende myelin ødelægges. Nerverne bliver blotlagte og ledningsevnen mindskes eller går i stå.

Kaos i kroppen
Efterhånden som angrebet fortsætter, ødelægges det perifere nervenetværk gradvist. Signalerne bliver blokerede eller forstyrrede, og kroppen reagerer derefter og viser følgende symptomer:
Påvirkes signalets hastighed, opleves svækkelse i kropsdelen som styres af nerven. Nedsættes hastighed yderligere, eller bliver signalet blokeret, kan kropsdelen blive lammet.
Samtidigt modtager hjernen færre og forkerte signaler fra kroppen, grundet de beskadiget nerver. Hjernen forsøger at tyde de manglende eller forstyrrede signaler, hvilket resulterer i at patienten føler at dele af kroppen sover eller er følelsesløse, eller der opleves føleforsyrrelser såsom smerte, snurren og kriblen.

Signalerne til og fra arme og ben må rejse længst fra hjernen og rygmarven, og er derfor mest udsatte for påvirkninger og forstyrrelser undervejs. Derfor er hænderne og fødderne oftest de dele af kroppen som først mærker til symptomerne, som siden tiltager og breder sig til resten af kroppen. Har man GBS af typen Miller-Fisher syndrome vil man opleve de første symptomer i ansigtet.
Se 'Patienthistorier' for beretninger fra patienter der har oplevet GBS på hver deres måde. Desuden indeholder Links forneden relevante informationer.

Indlæggelse kan være livsnødvendig
Man opfordres til at søge læge snarest, hvis man har en mistanke om at man lider af GBS. Sygdomsforløbet er meget uforudsigelig, og kan udvikle sig utrolig hurtigt til en livstruende situation. Der er rapporteret tilfælde hvor der er gået under 10t fra de første symptomer meldte sig, til patienten blev totallammet.

I milde tilfælde vil patienter opleve milde symptomer der går over hurtigt. I moderate tilfælde kan svækkelsen påvirke patientens evne til at gå, og nødvendige daglige pligter kan være vanskelige at udføre.

I alvorlige tilfælde kan svækkelsen resultere i næsten total lammelse, og patienten bør indlægges omgående. Sygdommen bliver da betragtet som livstruende. Respirationsmuskulaturen bliver svækket, dvs. mellemgulvet, hvilket besværliggør vejrtrækning, og forårsager ustabilt blodtryk og hjerterytme. Patienten er da i overhængende fare for vejrtrækningsstandsning (respirationsstop), og skal derfor undersøges og overvåges nøje, og forbindes til en hjertemonitor og en respirator efter behov.

Symptomerne og deres årsager bliver gennemgået mere udførligt under 'Symptomer'.

Links til yderligere oplysning
Se også den engelsksproget sektion af websiten for flere links!

- Mere om immunsystemet
Immun Defekt Forening
Dansksproget forklaring på hvordan immunforsvaret virker, i al almindelighed.
Kroppen angriper!
Om autoimmunitet og behandlingsformer.

- Patienthistorier
Danske og fremmedsprogede patienthistorier til inspiration og støtte for patienter og pårørende. Alskens symptomer beskrives, forårsaget af mekanismen beskrevet foroven. Her findes også historier der illustrerer hvordan indlæggelse kan være livsnødvendig.

© Copyright 2001-2007 S. Marcussen. All rights reserved.
Oplysningerne på denne website er udelukkende beregnet til information. De hverken må eller kan bruges som basis for at stille diagnoser eller fastlægge behandlinger. Har man mistanke om, at man lider af Guillain-Barré syndrom bør man hurtigst muligt søge læge. For yderligere oplysninger venligst besøge http://www.jsmarcussen.com/gbs eller email jsmarcussen@mail.tele.dk