- GBS oversigt -
GBS - Kort & Godt
Hvorfor kaldes GBS for et 'Syndrom'?
'Kært' barn har mange navne!
Andre former for GBS
Relevante links
GBS - Kort & Godt
Guillain-Barré Syndrom (forkortes til GBS i denne website, udtales 'ghee-jan bahh-ray') er en sjælden akut nervebetændelse. Den rammer kun de perifere nerver, ikke hjernen. Guillain-Barré er samtidig den hyppigst forekommende ikke-arvelige nerve sygdom.Det er ukendt, hvorfor og hvordan man får Guillain-Barré syndrom. Sygdommen er IKKE "forårsaget" af en virus eller lign., men "udløses" af forudgående infektion.
GBS opstår typisk efter influenza, diarré (madforgiftning), kirurgiske indgreb eller vaccination.
Læs mere herom under 'Smitterisici'. Fagundtryk forklares nærmere under 'Ordbog'.Syndromet kan ramme alle, uanset køn, alder eller etnisk baggrund. Det smitter ikke og er ikke arvelig. Ca. 70 mennesker angribes i Danmark hvert år.
Læs mere herom under 'Smitterisici'.Nervebetændelsen skyldes kroppens pludselige, uforklarlige dannelse af antistoffer mod kroppens perifere nervefibre. Antistofferne angriber disse nerver og forårsager nerveskader, som resulterer i svækkelse eller føleforstyrrelser. Nerveskaderne kan skyldes beskadigelser af nervernes isolering, som forsinker signaltransmission gennem nerverne. De kan også skyldes ødelæggelse af aksoner, som stopper transmissionen.
Se mere herom under 'Skadevirkning'.De perifere nerver som påvirker patientens lemmer, organer eller sanseorganer bliver beskadigede eller ødelagte afhængig af angrebets omfang.
Alt afhængig af hvilke nerver der bliver påvirket, og i hvilken grad, vil patienten opleve et eller flere af følgende symptomer forårsaget af nerveskaderne: snurren, føleforstyrrelser, smerter, fremadskridende svækkelse, lammelse og forstyrrelser i kroppens autonome funktioner.I milde tilfælde kan patienten opleve moderate vanskeligheder med at gå og kan have behov for en stok, krykke eller lign.
I andre tilfælde fortsætter nervebeskadigelserne, hvilket giver sig til udtryk i stadig mere alvorlige symptomer.
I ekstreme tilfælde svækkes og lammes patienten næsten totalt.Hvis vejrtrækningsmuskler påvirkes har patienten brug for at blive tilkoblet en respirator øjeblikkeligt. Er hjertemusklerne påvirket kan hjerterytmen blive uregelmæssig, patienten skal kobles til en hjertemonitor øjeblikkeligt.
Evt. kan synkemekanismen være påvirket, hvilket kan gå ud over patientens ernæringsstatus. De andre muskler der påvirkes påvirker kroppen på hver deres måde.
Det tilrådes at man søger læge hurtigst muligt hvis man har mistanke om at man lider af Guillain-Barré syndrome.
Læs mere under 'Symptomer'.Sygdomsforløbet er individuelt og rammer med varierende sværhedsgrad. Tilstanden er midlertidig, men kan dog trække ud hos enkelte. Dvs. patienten kan vise symptomer i en periode hvis varighed er forskellige fra patient til patient.
Læs mere herom under 'Sygdomsforløb'.Diagnosen stilles efter undersøgelser der udelukker muligheden af at symptomerne forårsages af andre sygdomme. Sædvanligvis foretages bl.a. en undersøgelse af rygmarvsvæsken. Hos GBS patienter viser væsken et forhøjet proteintal.
Ofte bliver GBS patienter hasteindlagt til intensiv observation, for at sikre dem mod at sygdommens intensitet øges uden varsel, da dette kan skabe pludselig vejrtrækningsproblemer og uregelmæssig hjerterytme. Patienterne enten udskrives igen når lægerne er sikre på at risikoen for dette ikke forekommer, eller forebliver indlagt på neurologisk afdeling til genoptræning.
Processen beskrives under 'Diagnosestilling'.Der findes flere former for behandling, som generelt forkorter syndromets varighed. En egentlig kur findes dog ikke, men der forskes meget i sygdommen med den hensigt at afklare årsag og evt. kur. Helbredelsen sker af sig selv og kan ikke forudsiges.
Patienten behøver omhyggelig pleje og omsorg mens der ventes på at helbredelsen går i gang: fysio- og andre terapier lindrer ømme og stive led, smertebehandling foretages efter behov, immunterapi tilbydes for at reducere omfanget af nerveskaderne, og rådgivning sikrer at patienten forebliver optimistiske gennem sygdomsforløbet.
Disse beskrives nærmere under 'Behandling'.De allerfleste patienter bliver helbredt. Nu tildags dør man sjældent af GBS, primært fordi man er meget opmærksom på forekomsten af pludselig vejrtrækningsproblemer eller hjertearytmi hos GBS-patienter, samt forebygger blodpropper med antikoagulerende medikamenter.
Helbredelsen kan være langvarig og genoptræning er nødvendig. Nogle bliver helbredt fuldstændigt, andre oplever varierende grader af smerter, snurren og motoriske symptomer i mange år efter, fortrinsvis om aftenen eller efter anstrengelser, mens få oplever svære mén. Enkelte patienter oplever tilbagefald.
Se 'Helbredelse'.
I meget få tilfælde kan GBS optræde for anden eller tredje gang, eller vise sig at være en kronisk variant, læs om disse under 'Kært barn har mange navne' forneden.Websiten indeholder mange oplysninger om syndromet, disse opdateres regelmæssigt. Her kan læses mere om syndromets årsag, symptomer, diagnose, behandlinger, prognosen og fremtiden, inkl. forskning og -resultater. Desuden hvordan syndromet påvirker patientens og de pårørendes liv, og hvordan nogle af påvirkningerne kan afhjælpes. Her findes også læserkommentarer og patienthistorier, kontaktnetværk, samt chatrum som ekspatienter, patienter, pårørende og behandlere opfordres til at benytte. Der er ingen prototype af GBS, hvorfor en general beskrivelse og prognose, der dækker alle, ikke er mulig. Her beskrives de hyppigst forekommende symptomer og behandlingen.
Informationerne er generelle og er tiltænkt patienter og deres pårørende, som vil finde svar på mange af deres basale spørgsmål. Websiten er mente som en hjælp for behandlere, som kan henvise patienterne hertil for basale oplysninger om deres syndrom.
Læs også om den dansk forening GBS-dk's tilblivelse, meld dig ind og støtte dens virke.
Top
Hvorfor kaldes GBS for et 'syndrom'?
Et syndrom er en medicinsk tilstand, som viser sig ved en samling af symptomer (som patienter føler) og tegn (som en læge kan observere eller måle), snarere end ved en specifik sygdom.Årsagen til GBS kendes endnu ikke. Den diagnosticeres derfor udfra patientens symptomer og tegn.
Disse symptomer og tegn kan variere meget hos GBS patienter, og det kan af og til være vanskeligt at diagnosticere syndromet i de tidlige stadier.I denne website bliver betegnelserne 'syndrom' og 'sygdom' og 'GBS' brugt om Guillain-Barré syndrom.
'GBS' bruges også om en anden sygdom, hvorfor det specificeres udtrykkeligt at der her er kun tale om en forkortelse for Guillain-Barré syndrom.
'Kært' barn har mange navne:
Det skræmmende syndrom Guillain-Barré blev navngivet efter de franske læger Guillain, Barré og Strohl som først beskrev det i 1916. Sygdommen hedder undertiden også Landry's ascending paralysis efter den fransk læge Landry som beskrev en variant af den allerede i 1859.Syndromet har derudover mange betegnelser, her er et udvalg af de latinske, engelske og danske navne, sammen med en kort forklaring på deres betydning:
Guillain-Barré Syndrom (GBS), udtales 'ghee-jan bah-ray'.
Landry-Guillain-Barré syndrome (LGBS).
Guillain-Barré-Strohl syndrome.
Nervebetændelse.
Neuritis.
Landry's acute ascending paralysis.
Landry's paralysis.
Polyradiculitis acutae.
Polyradiculoneuritis.
Infectious polyneuritis.
Acute idiopathic polyneuritis.
Acute inflammatory polyneuropathy.
Acute polyradiculoneuropathy.
Polyneuropathia inflammatorica acuta.
Acquired demyelinating polyradiculoneuropathy.
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP).De lange latinske navne skabes efter enkle regler:
- Betændelser får endelsen "-itis".
- Idet GBS er en betændelse af de perifere nerver (neuro-), hedder det 'neuritis'.
- Da mange nerver er involveret, bruger man udtrykket 'polyneuritis'.
- Nerverødderne (de perifere nervers udgangspunkter fra rygmarven) angribes, og herfra kommer udtrykket 'radiculo-' som i polyradiculitis.Neuro- står for perifere nerver, og -pati betyder sygdom, derfor er polyradiculoneuropati et udtryk der betyder 'sygdom af mange perifere nerver og nerverødderne'.
Acute betyder at sygdommen indtræder hurtigt. Inflammatory står for irriteret. Demyelinating står for ødelæggelsen af myelin. Og så fremdeles ..
Forstår man disse latinske navngivningsregler, forstår man at udtrykket 'Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy' = irritation der indtræder hurtigt og ødelægger myelin, sygdom af mange perifere nerver og nerverødder'.
Iøvrigt betyder "idiopathic", at sygdommens årsag ikke kendes.
Andre former for GBS
Nervesygdommen GBS har flere former som adskiller sig ved deres symptomer, forudgående infektioner, indledningsfasens varighed m.m. Disse former, også kaldt undergrupper af Guillain-Barré Syndrom-familien af nervesygdomme, omtales kort her. Visse undergrupper har undergrupper....
- AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy) = GBS
Ca. 80% af tilfældene får denne form. - AMSAN (Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy)
En alvorlig aksonal form af GBS som angriber både motoriske og sensoriske nerver.
- AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy)
En særlig alvorlig form, som angriber primært de motoriske nerver. Ses hyppigere udenfor Europa og Nordamerika. Optræder hyppigt i Kina, specielt i børn og unge voksne, om sommeren.
De fleste helbredes ret hurtigt.
- MFS (Miller-Fisher Syndrom) Også kendt som Miller Fish syndrom, Miller's syndrom, og 'acute disseminated encephalo-myeloradiculopathy'.
En meget sjælden form af GBS som rammer ca. 5% af GBS patienter. Modsat GBS medfører MF lammelser som starter i den øverste del af kroppen og gradvist breder sig nedad.
Patienter oplever den klassiske trekløver af arafleksi (tab af sene-reflekser), oftalmoplegi (lammelse af øjets muskler) og ataksi (usikre, famlende bevægelser). Derudover følelsesløshed, snurren, problemer med muskel-koordination, besvær med at gå og stå, svimmelhed, opkastnings-fornemmelser og følelsesløshed. Rygmarvsvæsken viser forhøjet proteintal. Patienter danner anti-GQ1b antistoffer.
Patienter oplever uklar syn eller dobbeltsyn. Synsforstyrrelser skyldes skader i visse kranienerver, som svækker ansigtsmusklerne. Ansigtet kan hænge, talen kan blive sløret. De kan få ordineret briller eller specielle kontaktlinser som modvirker dobbelsyn.
Behandles ofte med kortiko-steroider. Helbredelsen sker i modsat rækkefølge, dvs. kranienerverne heles sidst. Tilbagefald er sjældent.
Se 'Links' forneden for mere information.
- CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)
Også kendt som kronisk GBS, Chronic idiopathic polyneuritis, og chronic relapsing (dysimmune) polyneuropathy. Subtyper eksisterer, se forneden.
Den er mindre almindelig end GBS, men er samtidig den mest almindelige kroniske form af GBS. Udvikler sig over adskillige måneder eller år. Tilbagefald ses hyppigere end ved GBS, og hvert tilbagefald kan forveksles med GBS.
Hvert tilfælde har et unikt forløb, ligesom ved GBS.
Se 'Links' forneden for flere informationer.
- MMN (Multifocal Motor Neuropathy) En sjælden form af CIDP. Lemmerne bliver svækkede langsomt i et tilsyneladende tilfældigt mønster.
Se 'Links' forneden for mere information.
- MMSD (Multifocal Motor Sensory Demyelinating Neuropathy) En sjælden form af CIDP som udover svækkelse også medfører føleforstyrrelser.
- MADSAM (Multifocal Acquired Demyelinating Sensory Acquired Neuropathy) Subtype af CIDP.
Kendt som Lewis-Sumner Syndrome eller Multifokale CIDP. Kan være langsomt progredierende eller 'relapsing-remitting'.
- PDN (Paraproteinaemic Demyelinating Neuropathy) Subtype af CIDP.
Kendes i USA som MGUS (Monoclonal Gammopathy of Unknown Significance).
Den er langsomt progredierende i IgM, IgG og IgA men i nogle tilfælde kan de to sidstnævnte være 'relapsing-remitting'.
Se 'Links' for mere information.
Links til yderligere oplysning
Se også den engelsk sektion af websiten for flere links og patienthistorier.- CIDP, MFS og andre kroniske varianter
Mere om CIDP
Norsk link. Udtømmende oplysninger.
- Alt om GBS: Fokus på MMN
En samling informationer, patientberetninger og links om MMN.
- Mere om MMN
Norsk link. Udtømmende oplysninger.
- Patienthistorier
Danske og fremmedsprogede patienthistorier til inspiration og støtte for patienter, pårørende og behandlere.
© Copyright 2001-2007 S. Marcussen. All rights reserved.
Oplysningerne på denne website er udelukkende beregnet til information. De hverken må eller kan bruges som basis for at stille diagnoser eller fastlægge behandlinger. Har man mistanke om, at man lider af Guillain-Barré syndrom bør man hurtigst muligt søge læge. For yderligere oplysninger venligst besøge http://www.jsmarcussen.com/gbs eller email jsmarcussen@mail.tele.dk