All about Guillain-Barré syndrome: Focus on Multifocal Motor Neuropathy (MMN)

This page contains information and links to further reading. Suggestions or comments? Email me.

What is Multifocal Motor Neuropathy?
Nerves consist of motor and sensory fibers. Multifocal Motor Neuropathy (MMN) is a progressive disease of the motor nerves. It involves the "lower motor neurons" (nerves controlling motor activity that travel from the spine to the muscles) but not the "upper moter neurons" (nerves controlling motor activity that travel from brain to spine). Persons affected are generally <45 years of age, and men are more often affected than females.

Symptoms of MMN
Patients with MMN experience chronic asymmetrical, gradually progressive, predominantly distal muscle weakness.
Symptoms begin in the upper limbs (arms and hands), and include involuntary muscle twitching (fasciculations), weakness, cramps and atrophy. As only the motor nerves are involved, sensory symptoms such as tingling, numbness or pain are rare and usually absent.

Differentials
Diagnosis of MMN is based upon a certain pattern of the patient's EMG (an electrical study of the patients nerves and muscles). It is also based on the presence of raised levels of certain antibodies (IgM anti-GM1). Increased protein level in the cerebrospinal fluid of MMN patients is rare.
An early diagnosis helps patients to begin treatment quickly, and thus recover faster.

MMN may be mistaken for other far more serious disorders, such as Motor Neuron Disease (MMD)/ALS, as the patient's reflexes may be preserved (or slightly elevated) at the onset of the disease. The patient also exhibits weakness and muscle atrophy. MMN may also be mistaken for other lower motor neurone syndromes.
However, the diagnosis of MMN can be confirmed by NCV, where normal conduction velocities are revealed in areas where nerve conduction has not been blocked.

Researchers have revealed MMN to be a chronic demyelinating neuropathy, some consider MMN to be a rare, predominantly motor variant of CIDP.
However, the remitting and relapsing course that may occur in CIDP is uncommon in MMN. Also, CIDP has delayed conductions in practically all the nerves, and can cause sensory symptoms.

Treatment
Patients experiencing mild symptoms may not require treatment. Others requiring treatment will find that MMN usually responds either to regular infusions of Intravenous Immunoglobulin (IVIg) or to a chemotherapy drug Cyclophosphamide.
Steroids or plasma exchange are usually ineffective. New treatments include beta-interferon and rituximab.

What is the prognosis?
Improvement in muscle strength is seen within 3-6 weeks after treatment is begun. Treatment early after onset of the disease reduces disability. However, evidence exists of slow progression over many years.
Research is in progress for the prevention, treatment and cure of the disease.

Anne skrev til mig i 2003. Hun led af MMN, en kronisk variant af Guillain-Barré, og vil gerne vide mere om sygdommen. Desuden vil hun i kontakt med andre.
Som MMN patient (Multifokal Motorisk Neuropati) lider man af en sjælden variant af en sjælden syndrom. Der findes meget lidt lettilgængelig information og meget få lidelsesfæller. Patienter med MMN skal behandles langvarigt, muligvis resten af livet. Vi skrev sammen, og det viste sig at Anne besad den samme vision: At man kan forbedre behandlingen af GBS-patienter ved at fremme dialogen mellem patienter og behandlersystemet.
Vi indledte et samarbejde, som har førte til ændringer for MMN patienter, foreløbig på et sygehus i Danmark. Anne er idag bestyrelsesmedlem af foreningen GBS-Dk.

Det er mit håb at følgende vil inspirere andre, dels til at melde sig ind i foreningen og dels til et samarbejde om lignende tiltag.

Jeg har valgt at bringe uddrag fra Annes emails, for at vise hvor ensom man kan være, når man går alene med en gådefuld kronisk sygdom og savner oplysninger og kontakt med andre med samme sygdom. Desuden for at vise hvor vigtig det er at patienter hjælper med til at skabe forbedringer for dem selv og for alle der lider af GBS og dens varianter. Kontakt mig eller foreningen GBS-Dk hvis du vil indlede et lignende samarbejde!

Hvordan det kan gå til, at du ikke kender andre med MMN?
"For ca. 1 år siden spurgte jeg lægen om der var andre end mig der led af MMN, hvortil han svarede at der var nogle få, men at han ikke måtte oplyse navne. Jeg har haft sygdommen siden 1994, og fik først en diagnose i 2002, se min patienthistorie andetsteds.
Så jeg har faktisk kun talt "sygdom" med de tre MMN'ere jeg har mødte fornylig. De to af dem indrømmede at de normalt ikke talte med andre patienter om MMN, og først da jeg spurgte direkte, blev vi klar over at vi alle tre fejlede det samme.
På en eller anden måde har det chokeret mig, og samtidig er jeg faktisk blevet lidt skuffet over afdelingens manglende samarbejde. Jeg kan simpelthen ikke gennemskue hvorfor de ikke kan se fordelen ved at vi MMN'ere taler sammen, og evt. bliver informeret sammen, frem for at vi lever i hver sin verden med de samme problemer."

Hvordan er forholdene på det sygehus du behandles hos?
"I forbindelse med regelmæssige indlæggelser til IVIg behandling og kraftmåling, begyndt jeg at undersøge MMN-patientforholdene på Århus Kommune Hospital.

Uformel samtaler med 3 MMN medpatienter viser at
- De savnede information
- Ingen af dem var bekendt med hverken 'Alt om GBS' hjemmesiden eller div. oplysninger fra nettet
- De havde ikke mod på at levere f.eks. patienthistorier på nuværende tidspunkt.

Uformel samtaler med sygeplejerskerne viser at
- Man var ikke bekendt med hverken 'Alt om GBS' hjemmesiden eller div. oplysninger fra nettet
- Man mente personligt, at en hjemmeside for MMN kunne være en god ting for os patienter."

Hvordan behandles MMN?
"Behandling af MMN patienter er lidt atypisk i forhold til behandlingssystemet for GBS'ere. Vi er kun på afdelingen i de dage hvor vi modtager behandling med Immunglobulin. Ved indlæggelser har vi en samtale med den vagthavende læge, og medmindre der opstår problemer, har vi ikke kontakt med den ene læge der er ansvarlig for vor behandling. Vi er ikke plejekrævende og passer os selv, men de store doser Immunglobulin trætter meget og bevirker at vi ofte hviler på stuerne. En gang årligt er vi til kraftmåling, og ud fra resultaterne justeres mængden af IVIg.

MMN'ere bliver b.la. behandlet på Århus Kommune Hospital (ÅKH). Men vi er indlagt med forskellige intervaller, da sygdommen har et individuelt forløb hos hver. Så vi stort set hverken ser eller kender andre med lignende diagnoser."

Har du mod på et samarbejde om en særskilt MMN webside?
"Efter min undersøgelse er jeg ved at miste modet. Jeg er kommet i tvivl om nytten af samarbejdet for at skabe denne side, da kun få andre MMN'er benytter nettet til at opsøge information.
På den anden side er det den eneste måde jeg kan komme i kontakt med andre MMN'er på, hvis forholdene fortsætter på samme måde. Foreløbigt bruger jeg pjecen fra GBS-Dk som udgangspunkt for en dialog med afdelingen, og ser hvad der sker."

Nogle uger senere....
"Jeg har gået og overvejet hvordan jeg kunne få åbnet dialogen med afdelingen på en positiv måde. Resultatet blev at jeg har sammensat en folder beregnet på nye patienter i IVIg-behandling. Hvis muligheden byder sig, er min ide at jeg vil tage en snak med personalet ud fra forslaget til en sådan folder.

Kort tid efter jeg ankom til min sidst behandling, spurgte min faste sygeplejerske hvordan det gik med planerne om MMN-siden hos 'Alt om GBS'. Jeg beskrev kort at jeg var kørte fast og ikke rigtig var kommet videre, men at jeg havde forsøgt at lave en folder til nye IVIg-patienter.
Hun blev meget begejstret over ideen, og bad om nogle foldere. Den anden sygeplejerske jeg havde talt med sidste gang, henvendte sig også og fik udleveret et eksemplar. Alle var meget, meget positive!
Den endelige afgørelse ligger indtil videre hos den ansvarlige overlæge, så jeg må vente med en tilbagemelding til han har set folderen.

Det vigtigste var trods alt at jeg fik åbnet dialogen, og fik formidlet mit budskab. Jeg fik også mulighed for at fortælle om vores planer og samarbejde omkring en MMN-hjemmeside, at du er ophavskvinde til den imponerende GBS-hjemmeside, hvilket jeg betragter som en garanti for det seriøse i planerne og det endelige resultat. Endvidere at vi MMN'ere savner information og har stort behov for at tale sammen.
De indrømmede, at der længe havde været planer om fremstilling af info-foldere vedr. IVIg og MMN m.m. Desværre var det kun blevet ved planerne, så de tog gladelig imod initiativer fra patienter.

Hvor var det positivt!
"Der er mere endnu! På afdelingen talte jeg med en MMN'er jeg ikke tidligere har mødt. Han bliver normalt behandlet i Vejle, men var til kraftmåling i Århus, så det var et helt tilfælde at vi mødtes.
Han savnede også information og blev meget begejstret for udsigten til en MMN-hjemmeside. Vi aftalte at han skulle arbejde på at skrive sin historie, og at han skulle forsøge at 'sprede' den gode nyhed, så vi kan få samlet noget materiale til hjemmesiden. Desværre er de kun 2 MMN'ere i Vejle, men få er trods alt bedre end ingen.

I denne omgang var der ikke andre MMN'ere, men jeg talte med en CIDP'er og fortalte om vore planer. Han havde hørt om GBS-hjemmesiden, men har ikke adgang til nettet, så jeg lovede at sende nogle udskrifter. Jeg havde en af GBS-Dks brochurer med mig som han så fik."

Hvad kan du konkludere ud fra initiativet?
"Personalet har generelt forståelse for vort behov for at tale med ligestillede. De indrømmer at vi IVIg'ere klarer os selv og derfor let "bliver glemt" til fordel for de plejekrævende patienter. Da IVIg-behandlingen bliver afviklet mere nutidig i Vejle, er min personlige holdning, at de måske ikke har ressourcer til at tilbyde denne metode til os i Århus, og derfor ikke p.t. er interesseret i at vi får kendskab til metoden.

Afdelingens informationsniveau er meget lavt, men vi patienter bærer også selv en del af skylden. Min erfaring er, at jo mere information man selv opsøger, des stærkere bliver man psykisk. Førhen accepterede jeg alt, nu føler jeg at jeg kan tillade mig at være kritisk i forhold til både behandling og ophold på afdelingen. Desværre oplever jeg jævnligt at de fleste IVIg'ere blot underkaster sig, og er taknemmelige for at de overhovedet er blevet tilbudt så kostbar en behandling.

Jeg har meldt mig ind i støtteforeningen, og vil gerne deltage aktivt, hvis der er noget jeg kan bidrage med. Og jeg har igen fået mod på at fortsætte planerne omkring hjemmesiden!"

Links til flere informationer om MMN
Der findes meget lidt information om MMN. Her er en kortfattet introduktion til emnet, der henvises til den engelsksproget del af siden (foroven) for flere oplysninger.

- Patienthistorier
Anne Seistrup
Anne modtager IVIg behandling, og forsøger at danne et netværk blandt patienter med kroniske varianter af GBS.
Peter Carlsen
Peter udviklede resistens mod IVIg behandlingen.

© Copyright 2001-2007 S. Marcussen. All rights reserved.
Jsmarcussen.com/gbs takes no responsibility for any errors, omissions or misinterpretations. These pages should be used for information only and you are strongly advised to seek professional help particular to your circumstances. For more information, please visit the website http://www.jsmarcussen.com/gbs or e-mail jsmarcussen@mail.tele.dk